Distonía focal

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#1 por josep el 25/12/2007

¿Qué es la Distonía Focal?


La distonia focal (también conocida como la rampa del músico o la rampa ocupacional) es una afección que se manifiesta como la pérdida del control motor voluntario de alguno de los patrones de movimientos en el instrumento.

Eso implica que el músico, en un momento determinado de su carrera, no es capaz de reproducir de una forma natural, automática y eficiente alguno de los gestos técnicos propios de su actividad y que, hasta ese momento, ejecutaba sin ningún tipo de dificultad ni necesidad de concentración.

Síntomas

Aunque cada caso puede presentar unos síntomas o una evolución singulares podríamos definir una historia clásica.

Esta sería la de un músico que en los cursos finales de su carrera o ya en la etapa profesional, coincidiendo con una época de mayor actividad instrumental (examen, oposición, concierto, grabación, gira, etc.) y/o estrés (tanto relacionado con el instrumento como familiar o laboral), nota cierta dificultad al realizar un gesto técnico (por ejemplo un trino índice-medio).


A veces es una cosa tan poco relevante como la pérdida de la estabilidad de la articulación interfalángica distal de uno de los dedos, una ligera dificultad a hacer un movimiento concreto, una cierta rigidez en un dedo o un temblor localizado.


Al empezar la enfermedad, estas dificultades afectan específicamente unas secuencias digitales concretas mientras otras permanecen libres. De la misma forma, los movimientos realizados durante otras actividades manuales fuera del contexto del instrumento pueden ser completamente normales.

A menudo, las dificultades en los dedos son interpretadas por el músico como una evidente "falta de práctica". Debido a eso, el músico suele ensayar más intensamente el gesto que falla.

Como concepto general esto es un error. Contrariamente a lo que esperaba el propio músico, los problemas se vuelven más importantes y, en algunos casos, aparecen sensaciones similares en los otros dedos o, incluso, en la muñeca o el antebrazo. A veces, las dificultades o la descoordinación se extiende a otras actividades como escribir, teclear al ordenador o abrocharse los botones.

Causas

Actualmente todavía no se dispone de suficientes evidencias para poder determinar con exactitud las causas concretas de la distonía. De todas formas, la experiencia demuestra que este trastorno es, básicamente, consecuencia de un trabajo intensivo, hasta podríamos añadir que obsesivo, después de mucho tiempo de práctica, sobre el instrumento.

Justamente todo parecería indicar que fue el trabajo intensivo y desmesurado al que Robert Shcumann se sometió para mejorar la independencia de su cuarto dedo de la mano derecha el que le llevó a ser uno de los primeros músicos ilustres posiblemente afectados por esta enfermedad.

Lo que realmente es difícil de explicar es porqué unos músicos la desarrollan mientras que otros, en las mismas condiciones, no. Seguramente existen algunos factores personales (de tipo anatómico, biomecánico o, incluso, genético) que harían a unos músicos más susceptibles que otros.

De todas formas, en casi todos los casos, entre las causas o, como mínimo, los precipitantes finales, existe un cambio en la rutina de trabajo (aumento de la intensidad, cambio de repertorio, preparación de concierto, examen u oposición, etc.) en un contexto de estrés psíquico más o menos importante.


Durante muchos años se había pensado que la distonía focal era un trastorno de tipo psiquiátrico; una especie de histeria o fobia hacia el instrumento. Eso comportó que se aplicasen tratamientos infructuosos y que se investigase en una dirección equivocada.

Actualmente sabemos firmemente que se trata de un trastorno de tipo neurológico que afecta, básicamente, la organización del sistema motor y sensitivo. De todas formas, no debemos confundir esta afección con una enfermedad de tipo degenerativo o fatalmente evolutiva.

Diagnóstico

No existe aun una prueba que permita diagnosticar directamente la distonía focal. Es por este motivo que la confirmación de la afección se sustenta en dos pilares básicos:

1. Sospecha clínica

La historia clínica, los síntomas y, sobretodo, ver al músico tocar, en manos de una persona experimentada, suelen conducir a un diagnóstico de presunción con pocas posibilidades de duda. Sólo en las fases iniciales o en casos poco frecuentes en que más que cambios existen sensaciones, puede resultar difícil confirmar la distonía.


2. Descartar otros tipos de distonía

La compresión de alguno de los nervios que dan la sensibilidad o la fuerza al brazo y la mano (se estudia mediante un electromiograma), algunos tipos de alteración metabólica (se puede descartar mediante un análisis de sangre) o lesiones medulares y cerebrales (mediante una TAC o resonancia nuclear magnética) pueden condicionar la aparición de síntomas de incoordinación.

En los casos en que la clínica de distonía no sea estrictamente la típica o en casos de duda diagnóstica puede ser útil realizar estas pruebas.


De cara al tratamiento, es muy importante definir cual es el dedo distónico (el que realmente recibe órdenes alteradas y que, por tanto, genera los movimientos alterados) y cual(es) son los compensadores (los que se contraen para intentar evitar el movimiento alterado del dedo distónico; por tanto, no tienen problemas de control cuando actúan aisladamente).

Tratamiento

Las peculiaridades de esta afección, los pocos conocimientos que todavía se tienen sobre ella y el hecho de que muchos médicos siguen considerándola una enfermedad incurable han llevado a que, en los últimos siglos, se hayan probado todo tipo de tratamientos, incluso algunos sin demasiada base científica.

Los tratamientos usados en la distonía focal podrían agruparse en cuatro categorías:
1. Tratamientos farmacológicos o sintomáticos:

En principio se trata de preparados que, en el mejor de los casos, consiguen una mejoría de los síntomas pero no una curación del trastorno. Por ese motivo deben considerarse un tratamiento de por vida.

Aunque también se han usado otros tipos de medicamentos (por ejemplo las sales de mercurio o la estricnina, antidepresivos y otros fármacos psicoactivos, quinina y colchicina, morfina y cocaína, relajantes musculares, cortisona o vitaminas) la tendencia actual es aplicar tratamientos que se han mostrado efectivos en otros tipos de distonía (blefaroespasmo, tortícolis espasmódica, etc.). En este sentido tendríamos que hablar de dos grandes grupos:

Los anticolinérrgicos: el más usado es el Artane® (nombre comercial del triexifenidilo), un medicamento que modifica la neurotransmisión cerebral. Aunque puede ofrecer una cierta mejora en algunos pacientes, suele ser rehusado por el propio músico pues el alivio parcial que proporciona difícilmente compensa los frecuentes efectos indeseables asociados a su uso (sequedad de boca, visión borrosa, estreñimiento, síndrome confusional o trastornos de la memoria).

La toxina botulínica (Botox®): este medicamento es capaz de bloquear la estimulación nerviosa del músculo. Se inyecta en el músculo que genera el movimiento anómalo con la finalidad no de paralizarlo si no simplemente debilitarlo para permitir que, aunque la orden del cerebro siga siendo alterada, los otros músculos sean capaces de compensar eficazmente la contracción no deseada. Los principales inconvenientes de este tratamiento son la dificultad de determinar cual o cuales músculos debe inyectarse, la dificultad de saber cual es la dosis justa de medicamento para cada caso (mientras una cantidad insuficiente no provocará mejoría, una dosis demasiado elevada paralizará el músculo), los problemas que comporta la difusión del medicamento una vez inyectado que provoca que se puedan debilitar, involuntariamente, los músculos vecinos, la necesidad de repetir el tratamiento cada tres o cuatro meses (tiempo que suelen durar los efectos de la inyecciones) y la baja aceptación que provoca en el músico al ver que es un tratamiento que difícilmente le permitirá recuperar un nivel óptimo. Todos estos condicionantes, aunque en manos expertas puede dar buenos resultados y que algunos consideran que, a largo plazo, las inyecciones de toxina botulínica pueden llegar a resolver la distonía, hacen que, habitualmente, se reserve este tratamiento como un último recurso terapéutico.

2. Tratamientos quirúrgicos:

Dejando de lado las intervenciones que deban hacerse para poder solucionar problemas asociados a la distonía (atrapamiento nervioso, dedo en resorte, etc.) actualmente el abordaje quirúrgico de la distonia está totalmente en desuso. Se habían intentado intervenciones a nivel de diferentes puntos del cerebro (talomotomías, coagulación de núcleos de los ganglios basales, etc.) sin demasiada aplicabilidad en los músicos. También se ha intentado liberar quirúrgicamente la interconexiones tendinosas y musculares de la extremidad afectada para intentar mejorar la independencia de los dedos, pero sin ningún tipo de resultado.

3. Reeducación:

Si partimos de la base que en la distonía no se ha podido demostrar nunca, de una manera definitiva, alteraciones irreversibles y bajo la hipótesis que el problema básico es la existencia de alteraciones en la organización cerebral, hemos de creer que, mediante algún tipo de reaprendizaje, tendríamos de poder corregir el problema. De hecho, con porcentajes variables, las diferentes técnicas existentes ya han demostrado que la "curación" de la distonía es posible.

Las principales corrientes de trabajo basadas en la neurociencia o en los conocimientos clínicos usadas actualmente son:

Reentrenamiento mediante trabajo sensorial (por ejemplo practicando lectura Braile): aunque algunos estudios han mostrado ciertos beneficios todavía no hay una evidencia clara de que éste sea un camino que pueda llevar a una restitución significativa de sus problemas.

Reentrenamiento general (desarrollado por Philippe Chamagne y Raoul Tubiana. Conservatoire National Supérieur de Musique e Institut de la Main, Paris, respectivamente).
Basado en un conocimiento profundo del equilibrio postural del músico cuando toca, este tratamiento intenta introducir, de una forma progresiva, "una nueva forma de utilizar el instrumento". El complejo protocolo de trabajo se resumiría en un reentrenamiento físico básico restableciendo, paralelamente, una buena postura general y un trabajo gestual fisiológico. Los principales puntos a destacar de esta técnica son el hecho de que se realiza un trabajo global, el ser la técnica con más tiempo de experiencia en reeducación para los músicos y el hecho de ser el primer tratamiento que mostró que la distonía focal del músico podía tener algún tratamiento. De todas formas, los buenos resultados de esta técnica sólo se obtienen en músicos que llevan poco tiempo de evolución de la enfermedad y con síntomas leves. Además, el tiempo de tratamiento, que implica estar apartado de la práctica instrumental, es considerablemente largo. Durante una buena parte de ese período no se puede tocar el instrumento. Por último, los resultados de la terapia en cada músico no pueden saberse hasta que esta no está muy avanzada y los trabajos publicados sobre los resultados del protocolo no están estadísticamente comprobados.

Sensory Motor Retuning (SMR): creada en la Facultad de Sicología de la Universidad de Konstanz (Alemania) y posteriormente desarrollada conjuntamente entre NeuReha y el Institut de Fisiologia i Medicina de l'Art-Terrassa (Barcelona, Cataluña, España).
Actualmente el SMR se aplica como parte del Konstanz-Terrassa Dystonia Program. Este programa intenta mejorar la aplicación del SMR mediante el intercambio de los conocimientos clínicos y científicos entre NeuReha y el Institut de Fisiologia i Medicina de l'Art-Terrassa. En un trabajo conjunto, ambas instituciones trabajan en la aplicación clínica de los nuevos conocimientos teóricos para entender mejor la distonía focal de la mano y su tratamiento mediante técnicas de neurehabilitación no invasiva como el Sensory Motor Retuning. Esta colaboración también incluye el desarrollo de mejores protocolos de atención así como la implementación de herramientas de evaluación de los resultados del tratamiento basadas en el uso de medidas objetivas.


El Dexterity Displacement Device se utiliza para cuantificar la destreza de los dedos antes y después del tratamiento con el Sensory Motor Retuning. Las teclas pueden ser pulsadas utilizando tres dedos distintos y las curvas de movimiento resultantes son grabadas en un ordenador portátil para poder ser analizadas posteriormente.

Este trabajo está siendo llevado a cabo por un equipo internacional y multidisciplinar Europeo que incluye fisioterapeutas, neurocientíficos clínicos así como médicos, todos ellos especializados en el trabajo con músicos profesionales y bailarines e implicados en estudios neurocientíficos relacionados con el control de la mano y la distonía focal de la mano.
Utilizando la repetición de secuencias digitales y la limitación de las compensaciones de los dedos, el SMR, un tratamiento basado en los conocimientos de la neurociencia actual, intenta "re-entonar" los estímulos sensitivos con las respuestas motoras y vice versa y, con ello, actuar sobre las representaciones corticales posiblemente difuminadas por la distonia aprovechando las capacidades del sistema nervioso. Durante el proceso, es necesario incluir un trabajo de reacondicionamiento físico general así como de los aspectos técnicos, ambos habitualmente afectados por la enfermedad. Si es preciso, también se añaden intervenciones de tipo psicológico.

Las principales ventajas del Sensory Motor Retuning son, en primer lugar, que los resultados obtenidos no están en función ni del tiempo de evolución dela distonía ni de la severidad de los síntomas. Habitualmente, los resultados del tratamiento son evidentes después de un corto espacio de tiempo. El SMR se realiza completamente sobre el propio instrumento musical permitiendo que el trabajo se pueda continuar fuera del centro de neurorehabilitación con facilidad. Además, una parte importante del tratamiento se basa en el trabajo del propio repertorio (aunque con limitaciones en cuanto al tiempo que se toca este y a la velocidad conque se ejecuta) para dar respuesta al importante papel que tiene, para conseguir unos buenos resultados terapéuticos, trabajar en el contexto natural. Por último, el SMR suele requerir un menor tiempo de tratamiento (aproximadamente u año) para conseguir nuevamente unos niveles de destreza interpretativa y, después de dos semanas de trabajo intensivo bajo la supervisión directa del terapeuta, son necesarios relativamente pocos controles. La principales limitaciones del Sensory Motor Retuning son su juventud (aproximadamente 4 años de experiencia), su poca eficacia, aunque con expectativas de mejora, en los músicos de viento y la necesidad de limitar la práctica instrumental durante, como mínimo, el primer año de tratamiento.

Por último, la efectividad del SMR ha estado estadísticamente comprobada mediante estudios clínicos así como trabajos que han demostrado cambios positivos en la organización en algunas de las áreas alteradas del cerebro.



Meidante el Dexterity Displacement Device se muestra unos segmentos de las curvas de desplazamiento del 3r dedo dela mano derecha e izquierda mientras se realizan movimientos similares al trino a diferentes velocidades, antes y después del tratamiento con SMR en un paciente con distonía focal de la mano derecha. Antes del tratamiento, los movimientos registrados en el dedo distónico dela mano derecha (RD3, 2a gráfica) eran desiguales y descontrolados en comparación con los movimientos similares de la otra mano (LD3, 1a gráfica), que se utiliza como control. Estas diferencias desaparecen después del tratamiento (3a y4a gráfica). Para simplificar, el registro del 4o y el 5o dedos no se muestra en la fotografía.

4. Otros tratamientos:

Aunque se han documentado casos puntuales de mejoría con alguno de ellos, no hay evidencia científica de que ninguna de las siguientes terapias pueda curar o mejorar significativamente la distonía en los músicos: biofeedback, técnicas de relajación o trabajo corporal (Yoga, Feldenkrais, Alexander, etc.), reposo (se puede estar años sin tocar y, al volver a coger el instrumento, se reproducen de inmediato los síntomas), hipnosis, fisioterapia convencional (electroterapia, masoterapia, reacondicionamiento físico, etc.), homeopatía, acupuntura, modificaciones dietéticas, psicoterapia, ferulaje e inmobilizaciones (a excepción de un trabajo de Priori y colaboradores) o quiropraxia, entre otras.

Prevención

Como se puede ver no se dispone todavía de tratamientos que sean útiles para todos los músicos, que sean cómodos de aplicar y que no interfieran seriamente en los aspectos profesionales y laborales del músico. Es por ello que, en la distonía focal, como en muchas otras afecciones en las que el tratamiento no está aun bien desarrollado, la prevención adquiere un papel primordial.

El problema en este caso es que, ya que no conocemos exactamente las casas de la distonía, la prevención debe basarse principalmente en conceptos preventivos generales y, evidentemente, en evitar todos aquellos factores que se han detectado como predisponentes o desencadenantes de la afección.

En general se aconsejaría:

1. Tocar un instrumento, a demás de un innegable esfuerzo técnico, comporta un importante trabajo físico y psíquico. Por ello, también hemos de cuidar estos aspectos y no limitar nuestro trabajo exclusivamente a mejorar la técnica. Mantener una buena higiene instrumental general (postura, adaptaciones ergonómicas si son precisas, calentamiento y enfriamiento, pausas de 5 minutos cada 25-30 minutos de tocar, etc.).

2. No obsesionarse en las coses que no salen. Se aconseja buscar alternativas, trabajar el gesto el pasaje por partes, introducir variaciones para evitar la repetición y pedir consejo a personas más expertas.

3. No luchar inútilmente contra nuestra anatomía. Desde el punto de vista anatómico, fisiológico y biomecánico la independencia de los dedos no existe. No quiere decir esto que no se pueda mejorar la libertad de los dedos con un cierto trabajo pero, con ligeras diferencias entre un individuo y otro, existen unos límites que, por mucho que nos esforcemos, no podremos superar.

4. Si aparece sensación de tensión, rigidez, dificultad o incoordinación no justificable desde el punto de vista técnico se debe dejar de tocar y consultar de inmediato con un especialista con experiencia en distonía focal del músico.

Información obtenida de:
Instituto de Fisiología y Medicina del Arte -Terrassa

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#2 por luismars el 25/12/2007
Entonces si no me sale algo cuando se lo voy a enseñar a alguien ya tengo la respuesta adecuada para quedar bien.

Es muy interesante el artículo.
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#3 por luciano el 25/03/2008
hola colegas musicos,me gustaria saber si conocen a otros musicos que tengan distonia focal y que me cuenten su experiencia,el tratamiento que usaron o usan,etc ya que padezco esta enfermedad hace 1 año y medio
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Baneado
#4 por thetincho el 25/03/2008
Hola luciano, antes que nada lamento mucho que estes pasando por esta enfermedad, estaría bueno que nos cuentes un poco mas sobre tu experiencia, sobre cómo llegaste a padecerla, etc.
Por lo pronto te digo que Martin Knye tiene lo mismo que vos, en la mano derecha me parece. Vive en Buenos Aires, entra en su pagina web y saca de ahi su mail... te responde enseguida, por lo menos fue asi cuando le quise comprar un CD. Saludos!!
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#5 por Dani el 25/03/2008
Yo, he mejorado en el ultimo mes mas que en los últimos dos años y de golpe, bajo una situación de mucho estress, no consigo ni tocar un blues fácil sin que suenen mal los bends... es agobiante y es la pescadilla que se muerde la cola, no todo es técnica....
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#6 por josep el 25/03/2008
luciano escribió:
hola colegas musicos,me gustaria saber si conocen a otros musicos que tengan distonia focal y que me cuenten su experiencia,el tratamiento que usaron o usan,etc ya que padezco esta enfermedad hace 1 año y medio


Espero y deseo que puedas recuperarte de esta extraña enfermedad.

Más abajo pongo otro articulo, espero que te sea de ayuda.

Animo compañero.:ok:

Un abrazo.
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dvinuesa escribió:
Yo, he mejorado en el ultimo mes mas que en los últimos dos años y de golpe, bajo una situación de mucho estress, no consigo ni tocar un blues fácil sin que suenen mal los bends... es agobiante y es la pescadilla que se muerde la cola, no todo es técnica....


Imagino que debe ser desesperante tu situacion, pero no te desanimes, seguro que todo se arreglará.

Animo y sigue adelante.:ok:

Un abrazo
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[SIZE=+2]Disfonía Crónica Espasmódica[/b]


Sinónimos:
Disfonía Espasmódica
Distonía Laríngea
Disfonía Espástica


Código CIE-9-MC: 333.89

Descripción en lenguaje coloquial: La disfonía espasmódica o distonía laríngea es una forma de distonía focal que afecta a los músculos laríngeos condicionando un trastorno crónico de la fonación.

La "distonía" es un síndrome clínico caracterizado por la existencia de contracciones musculares involuntarias, prolongadas y en algunos casos dolorosas, que provocan movimientos espasmódicos repetitivos de torsión o posturas anormales.

Los movimientos distónicos pueden presentarse en cualquier músculo estriado del organismo y pueden ser rápidos o lentos, pero siempre son repetitivos y torsionantes.

En la actualidad aún se desconoce la causa exacta de la distonía, aunque existen evidencias que sugieren que el mecanismo de producción radica en un trastorno funcional de los ganglios basales del cerebro. Los ganglios basales son núcleos o acúmulos de cuerpos neuronales situados en la profundidad de los hemisferios cerebrales, estructuras anatómicas que están íntimamente relacionadas con los mecanismos que el sistema nervioso utiliza para el control del movimiento. La anomalía funcional, condicionada genéticamente sea o no identificable, podría tener una expresión fenotípica (aspecto físico que aparece como consecuencia de la expresión de un gen) muy variable, lo cual explicaría la complejidad de la clasificación de las distonías.

La distonía puede ser: focal, esto quiere decir que existe lesión en un área muy restringida del cerebro y afecta a una región localizada del cuerpo, como los músculos perioculares en el blefarospasmo (espasmo que afecta a los párpados) y los del cuello en la tortícolis espasmódica, o por el contrario generalizada: afectando una región más amplia del cerebro, lo que se manifiesta en la afectación conjunta de músculos de las extremidades y del tronco.

La mayoría de los síndromes distónicos, el 80%, corresponden a distonías de causa desconocida o idiopáticas y de estas el 25% son formas generalizadas. Aunque en una cuarta parte de los enfermos con distonía, ésta es secundaria a otras enfermedades del sistema nervioso, tales como: traumatismos craneales, encefalopatía anóxica perinatal, fármacos, enfermedades metabólicas, etc.)

Tradicionalmente se ha considerado a la distonía como una enfermedad rara, sin embargo, los hallazgos de estudios epidemiológicos recientes están modificando este concepto. Se calcula que la enfermedad afecta a 3-4 personas por cada 10.000 habitantes; en algunos grupos étnicos, como los judíos ashkenazis, la prevalencia es incluso cinco veces mayor. En nuestro país se estima que puedan existir entre 15.000 y 20.000 pacientes con distonía.

La distonía fue descrita por primera vez como enfermedad orgánica, en 1911 por Oppenhein, es un grupo de enfermedades de diagnóstico muy difícil, en las que con frecuencia se comenten errores diagnósticos, ya que no se dispone de "test" o "pruebas diagnósticas” que confirmen la presencia de distonía: no se asocian a anomalías anatomopatológicas identificables, ni siempre son obvios y claros los trastornos genéticos subyacentes.

Suelen pasar entre 5 y 8 años desde el momento en el que el paciente nota los primeros síntomas de su enfermedad, hasta que se llega al diagnóstico correcto. Una vez realizado el diagnóstico, resulta difícil establecer un pronóstico; se trata de enfermedades que pueden llegar a ser muy incapacitantes y que no tienen cura.

Clínicamente pueden presentarse de diferentes formas, como atetosis (trastorno neuromuscular caracterizado por movimientos de torsión lentos e involuntarios de las extremidades), temblor, tics o sacudidas mioclónicas (espasmo muscular rítmico e involuntario) entre otras, lo que puede llevar a pensar que se trata de enfermedades diferentes.

La distonía puede entenderse de diferentes formas: como signos o síntomas que aparecen asociados a una determinada enfermedad, o como un síndrome (patrón de múltiples anomalías que afectan a múltiples áreas del desarrollo y que tienen etiopatogenias, causas y mecanismos de producción de la enfermedad) en el que el fenómeno distónico se produce por distintas situaciones que afectan al sistema nervioso, y, por último, como enfermedad autónoma o entidad nosológica propia, como la distonía de torsión o muscular deformante o la distonía sensible a la L-Dopa entre otras.

Las distonías se clasifican atendiendo a diversos criterios:

a.- Por la localización corporal o áreas afectadas.: clasificación propuesta por el Comité de la Fundación para la Investigación Médica de la Distonía en 1984

1.- Focal: cuando sólo está afectado un grupo muscular como sucede en blefaroespasmo, tortícolis espasmódico, distonía oromandibular, distonía laríngea distonías ocupacionales: calambre del escribano, del golfista, del pianista, etc.

2.- Segmentaria: cuando afecta a dos estructuras focales vecinas, como en el Sindrome de Meige o de Brueghel con afectación respectivamente de las musculaturas periorbitarias y oromandibular, la distonía braquiocervical, la distonía axial que afecta a la musculatura del cuello y tronco y la distonía crural axial que afecta a la musculatura de ambas piernas o de una pierna y tronco.

3.- Multifocal: cuando afecta a dos o más partes del cuerpo no inmediatamente localizadas, como los ojos y los miembros superiores o la laringe y los miembros inferiores.

4.- Hemidistonía o Hemigeneralizada: cuando afecta la mitad del cuerpo, como el brazo y la pierna del mismo lado.

5.- Generalizada: cuando afecta a uno o ambos miembros inferiores y el tronco más otro segmento corporal.

b.- Por su curso clínico: la distonía puede ocurrir, inicialmente, como una distonía de acción (distonía que se produce de forma intermitente con ocasión de algún movimiento) para después de algún tiempo pasar a movimientos distónicos hasta llegar a adoptar posturas fijas. Se agrava en situaciones de nerviosismo, ansiedad y estrés. Mejora con trucos sensitivos, como tocarse la barbilla, etc. Desaparece en el sueño profundo. Puede remitir o desaparecer espontáneamente en algunos pacientes. Se distinguen 4 tipos:

1.- Estática: que tras la aparición en un área corporal no se propaga a otras localizaciones. Habitualmente son formas focales de comienzo en edad adulta.

2- Progresiva: que tras su aparición focal va afectando a otras áreas hasta poder llegar a generalizarse. Como en la distonía idiopática de comienzo infantil.

3.- Fluctuante: en el que existen marcadas variaciones diurnas con agravación con el transcurso de las horas, como en la distonía sensible a la L-Dopa o enfermedad de Segawa.

4.- Paroxística: con aparición brusca de la distonía o movimientos distónicos de una duración variable de minutos a horas.

c.- Por su etiología: un correcto y amplio interrogatorio sobre historia familiar, embarazo, parto y desarrollo psicomotor (adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de la actividad muscular y mental), así como antecedentes de ingesta de fármacos, exposición a tóxicos, traumatismos y otros acontecimientos que junto a una exploración para detectar otros signos no distónicos y la realización de pruebas analíticas y de neuroimagen, nos permitirán su clasificación en dos grandes grupos:

1.-Distonías sintomáticas o secundarias, son aquellas en las que el fenómeno distónico puede asociarse a otras series de síntomas clínicos que tienen mayor o menor importancia y que se subdividen en

- Asociadas a enfermedades del sistema nervioso por causas exógenas o ambientales; en este grupo se incluyen las distonías por parálisis cerebral infantil, por ingesta de fármacos, como neurolépticos (distonías tardías), por lesiones de los ganglios basales por trastornos vasculares, por traumatismos, tumores o intoxicaciones a monóxido de carbono, por encefalitis, cuadros post-infecciosos y SIDA.

- Asociadas a enfermedades degenerativas, entre las que podemos distinguir aquellas en las que se conoce el defecto bioquímico subyacente, como la enfermedad de Wilson, aquellas en las que se dispone de un marcador, como en la enfermedad de Leigh o de Fahr y por último las enfermedades en las que no se conoce el defecto bioquímico, ni se dispone de marcador, tal es el caso de la enfermedad de la enfermedad de Parkinson, la distonía Parkinsonismo ligado al cromosoma X o enfermedad de Lubag y la parálisis supranuclear progresiva.

- Distonías psicógenas, que suponen hasta un 5% de las distonías.

Entre las distonías secundarias con base hereditaria conviene citar las que ocurren en enfermedades mitocondriales, enfermedades éstas de herencia materna, caracterizadas clínicamente por un trastorno de producción de energía en el cerebro y otros órganos.

2- Las distonias primarias o idiopáticas, son aquellas en las que el fenómeno distónico es el aspecto clínico más importante que aparece en la enfermedad aún cuando pueden presentarse otros, generalmente con menor relevancia, por ejemplo el temblor; se clasifican en:

- Hereditarias: en las cuales se identifican varios casos en una misma familia. Como ejemplo citaremos la distonía de torsión clásica, de herencia autosómica dominante, cuyo trastorno genético se ha localizado en el cromosoma 9 y la distonía sensible a la L-Dopa, cuyo trastorno genético se encuentra en el cromosoma 14, la distonía asociada a parkinsonismo de las Islas Filipinas ligada al cromosoma X, o enfermedad de Labar, las distonías paroxísticas y las distonías mioclónicas.

- Esporádicas: en las que no se encuentra otro familiar afecto, aunque son aparentemente más frecuentes quizás debido a la ausencia de identificación de formas frustradas entre sus familiares.

d.- Por su edad de comienzo: la edad de comienzo nos permite clasificarlas en:

1.- Infantil, de inicio hasta los 12 años de edad.

2.- Juvenil, entre los 13 y los 20 años. A este grupo pertenecen mayoritariamente las distonías secundarias en especial, la parálisis cerebral infantil y enfermedades degenerativas metabólicas. La distonía de torsión clásica de comienzo infantil es de carácter progresivo y se termina generalizando en un porcentaje elevado de casos.

3.- De inicio en adultos, a partir de los 20 años de edad. Estas distonías suelen ser de localización focal y de curso clínico estático, esto es que no tienen tendencia a propagarse.

La disfonía crónica espasmódica es la forma de distonía que menos se conoce, por lo que muchos pacientes consultan a otros especialistas y no al neurólogo, por lo que existe generalmente una gran demora en el diagnóstico. Con frecuencia la alteración del habla que presentan es interpretada como psicógena, a pesar de la creciente evidencia de su origen neurológico.

Se desconocen la causa y la incidencia de la enfermedad. Es la forma menos frecuente de las distonías focales. Aparece en la edad adulta y puede manifestarse de forma aislada o asociada a otras distonías cráneo cervicales, como la distonía oro mandibular, tortícolis o distonía faríngea.

La disfonía espasmódica es una distonía de acción y puede encuadrarse en el grupo de las distonías ocupacionales ya que suele afectar con mayor frecuencia a personas en las que la voz es imprescindible para su actividad laboral (maestros, cantantes, etc.).

Se distinguen dos formas clínicas:

1.-distonía en aducción: es la forma más frecuente. El trastorno muscular condiciona una aproximación anormal de las cuerdas vocales entre sí; los pacientes tienen un lenguaje entrecortado, con brusca iniciación y cese de la voz, pausas durante el habla, voz ronca y forzada. En ocasiones el lenguaje es ininteligible. Además de los trastornos en la voz y el habla, algunos pacientes pueden tener temblores.

2.- distonía en abducción: afecta a una pequeña proporción de pacientes. En ellos las cuerdas vocales sufren una separación forzada e irregular. Esto condiciona una afonía intermitente, con habla susurrante como cuchicheando o en tono bajo, más manifiesto al empezar a hablar.

Algunos pacientes parecen tener una combinación de estas dos variedades. Las muecas faciales durante el habla son frecuentes y debidas por lo general al esfuerzo de hablar; y a una posible distonía oro facial asociada.

El diagnóstico correcto requiere una valoración detallada neurológica, otorrino laringológica, con laringoscopia para visualizar las cuerdas vocales y de la voz. Previo al tratamiento se recomienda realizar grabaciones en vídeo y de la voz, de utilidad en el seguimiento, así como descartar cualquier alteración anatómica y confirmar la movilidad anormal de las cuerdas vocales al hablar para descartar otros procesos.

Los tratamientos empleados clásicamente, tanto farmacológicos como quirúrgicos no han conseguido resultados suficientemente satisfactorios y duraderos.

A partir del año 1985 el tratamiento mediante inyecciones locales de toxina botulínica ha abierto nuevas esperanzas a este grupo de pacientes y actualmente se usa como primera elección para la distonía laríngea en aducción, aunque debe ser aplicado por un médico entrenado en la anatomía y fisiología de la laringe. La toxina botulínica se inyecta en los músculos afectados por la distonía y los debilita. De este modo dejan de contraerse en exceso y mejoran. El efecto de la toxina, comienza en las primeras 48 horas tras la infiltración y tiene una duración media de 4 meses. La mejoría funcional oscila entre el 80 y el 100%.

Desde que se dispone de la toxina botulínica, se han abandonado prácticamente las otras posibilidades terapéuticas que existían para las distonías focales (fármacos, cirugía local, técnicas de modificación conductual, etc.) y hoy en día, sólo se utilizan en situaciones muy concretas o cuando fracasa la toxina botulínica.

El tratamiento de la distonía laríngea en abducción es algo más complejo y menos satisfactorio, ya que la infiltración de la toxina es en músculos, situados en la pared posterior de la laringe y, por tanto, de más difícil acceso. Tras la infiltración es conveniente realizar revisiones periódicas y visualizar la función de las cuerdas vocales con el laringoscopio para ir ajustando la dosis si fuera necesario. Se ha documentado un promedio de mejoría funcional de un 70%, aunque el porcentaje de pacientes con resultados satisfactorios es inferior que en el grupo con distonía en aducción.

En algunos casos se han encontrado que estas formas focales aparecen superpuestas en enfermedades en las que existe previamente una distonía de carácter generalizado. En otros casos se han descrito familias que presentaban una forma focal de carácter hereditario, por ejemplo tortícolis. Por otra parte se ha visto que la presencia de casos secundarios de distonía en las familias de los pacientes afectos de distonía focal era mayor que en la población control lo que sugiere con toda probabilidad que en la mayor parte de las distonías focales existe un fuerte componente hereditario.


Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Febrero-2004

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#7 por luciano el 25/03/2008
Hola a todos y gracias por su rapida respuesta.disculpen la brevedad de mi primer comentario acerca del problema este ya que era la primera vez que entraba al foro.primero muchas gracias por el articulo josep,conozco la toxina botulimica ya que me la inyectaron hace 9 meses atras.en mi caso el efecto fue muy prolongado, ya van 9 meses y medio y todavia tengo parte de la paralisis que causa el botox(toxina botulimica).el neurologo me habia dicho que el efecto duraba 6 meses como mucho pero es de entender que no hay una dosis estipulada.se inyecta segun el criterio del medico.en mi experiencia personal no recomendaria el botox como tratamiento.se pierde muchisimo tiempo en esperar el resultado y los porcentajes de beneficio son muy bajos.tengo entendido que en barcelona hay un centro que se dedica a tratar lesiones como esta con el metodo SENSORY MOTOR RETUNING.Segun averigue en internet tiene muy buenos resultados.me gustaria que si alguno de ustedes conoce a alguien que se haya tratado con este metodo ,me haga conocer su experiencia y sus resultados.desde ya muchas gracias y estamos en contacto.un abrazo a todos
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#8 por lohengreen el 30/03/2008
Hola yo tambien padezco de distonia focal. hace 3 años ya. Les agradeceria me informaran de cualquier tipo de tratamiento y que en mi pais, los medicos conocen muy poco del tema y hasta el momento solo me han tratado con anticolinergicos (BIPERIDENO y SULPIRIDA) con resultados muy pobres. cualquier informacion pueden escribirme a [email]lohengreen23@yahoo.com[/email]

Gracias.
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#9 por thetincho el 31/03/2008
Ejemplos de musicos con distonia y la evidente mejora luego de tratarse

http://www.youtube.com/v/0WaKsJkqUmU&hl[/YOUTUBE] [YOUTUBE]<object width="425" height="355"><param name="movie" value="http://www.youtube.com/v/NFqz6z-Pjd4&hl=en"></param><param name="wmode" value="transparent"></param><embed src="http://www.youtube.com/v/NFqz6z-Pjd4&hl=en" type="application/x-shockwave-flash" wmode="transparent" width="425" height="355"></embed></object>[/YOUTUBE] [YOUTUBE]<object width="425" height="355"><param name="movie" value="http://www.youtube.com/v/XR0HncPEzNg&hl=en"></param><param name="wmode" value="transparent"></param><embed src="http://www.youtube.com/v/XR0HncPEzNg&hl=en" type="application/x-shockwave-flash" wmode="transparent" width="425" height="355"></embed></object>[/YOUTUBE][YOUTUBE]http://www.youtube.com/v/0WaKsJkqUmU&hl[/YOUTUBE]

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#10 por thetincho el 31/03/2008
Ejemplos de musicos con distonia y la evidente mejora luego de tratarse. Aparentemente el mejor tratamiento consiste en aprender a tocar nuevamente, esta vez haciendo un movimiento diferente con la mano afectada o algo asi

http://www.youtube.com/v/0WaKsJkqUmU&hl=en

http://www.youtube.com/v/NFqz6z-Pjd4&hl=en
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#11 por josep el 31/03/2008
thetincho escribió:
Ejemplos de musicos con distonia y la evidente mejora luego de tratarse. Aparentemente el mejor tratamiento consiste en aprender a tocar nuevamente, esta vez haciendo un movimiento diferente con la mano afectada o algo asi

http://www.youtube.com/v/0WaKsJkqUmU&hl=en

http://www.youtube.com/v/NFqz6z-Pjd4&hl=en


Me da error al intentar ver los videos, no se si es culpa mia o si es que el enlace está mal.

Intenta mirarlos tu y me dices algo.

Un abrazo :ok:

Visita mi Blog
http://musicoadictos.wordpress.com/

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#12 por thetincho el 31/03/2008




ahora si, espero que puedan verlos
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